Редкая опухоль: андробластома яичника

Андробластома яичников — опухоль, продуцирующая мужские половые гормоны в избытке. В большинстве случаев состоит из высокодифференцированных клеток, что характеризуется относительно благоприятным течением онкопроцесса. Подробнее — в статье MedAboutMe.

Что такое андробластома яичника?

Андробластома яичника — редкая опухоль из клеток Сертоли-Лейдига, характеризующаяся избыточным синтезом мужских половых гормонов — андрогенов. Впервые описание неоплазии появилось в 1905 г. Биологическое поведение — агрессивность роста, инвазия в близкорасположенные ткани, способность к метастазированию, — коррелирует со степенью дифференцировки клеток и стадией заболевания. Симптомы вирилизации регистрируют не во всех клинических ситуациях, единственными признаками неблагополучия могут быть нерегулярные скудные вагинальные кровотечения и вторичная аменорея (отсутствие менструаций) при нормальном габитусе (внешнем виде) женщины.

В 80% поражению подвержен левый яичник, двусторонняя форма встречается редко.

Несвоевременность постановки диагноза обусловлена:

• отсутствием патогномоничных, прямо указывающих на андренобластому, симптомов;
• множеством других состояний, для которых типична гиперандрогения — повышенная выработка андрогенов яичниками и надпочечниками;
• поздним обращением за медицинской помощью.

С патологией преимущественно сталкиваются женщины 25-30 лет, описаны случаи обнаружения опухоли у детей и возрастных пациенток в период менопаузы.

Причины андробластомы

Точные причины возникновения андробластомы до сих пор не установлены. Потенциально, определенную роль играет воздействие неблагоприятных факторов на женский плод в период эмбриогенеза, в результате которых происходит сбой в гипоталамо-гипофизарной системе и остатки примитивных гонад получают избыточное развитие.

На сегодня доказано, что мутации в гене DICER1 вызывают опухоли полового тяжа и множество других добро- и злокачественных новообразований.

Симптомы андробластомы

Выраженность вирилизации зависит от количества и типа вырабатываемых гормонов стромальноклеточной опухолью. При опухоли из клеток Сертоли–Лейдига с гиперсинтезом не только андрогенов, но и эстрогенов, манифестирующей в период пубертата, у девочки возможно нарушение полового развития. У женщин с адренобластомой и гиперандрогенией диагностируют вирильный синдром. Его признаки:

• изменение тембра голоса по типу барифонии;
• угревая сыпь с распространением на лицо, грудь, спину;
• прибавка массы тела с отложением жира преимущественно в верхней половине тела, стрии;
• атрофия молочных желез;
• развитая мускулатура;
• избыточное оволосение по мужскому типу и выпадение волос на голове — участки алопеции локализуются в лобно-теменной области, напоминая мужские залысины;
• гипертрофия клитора;
• скудные менструации вплоть до полного их прекращения и, соответственно, бесплодие.

Общие клинические проявления опухолей яичника, достигших клинически значимых размеров:

• необъяснимые слабость, потливость;
• быстрое насыщение (чувство распирания при употреблении даже небольшого количества пищи), метеоризм;
• увеличение живота в объеме, асцит;
• отек нижних конечностей;
• изменения в работе кишечника — запоры, диарея;
• частые позывы на мочеиспускание, дискомфорт в поясничной области;
• боль в животе, области таза;
• наличие пальпируемого новообразования.

Острый абдоминальный болевой синдром может свидетельствовать об осложнениях: перекруте ножки опухоли, некрозе участка, кровоизлиянии.

В климактерическом периоде основная жалоба — мажущие выделения из влагалища.

Диагностические мероприятия

Подозрение на опухоль может возникнуть у гинеколога при проведении бимануальной пальпации живота пациентки, в последующем женщину направляют на ультразвуковое исследование и сдачу анализов на гормоны. Оценивают уровни общего тестостерона, андростендиона, эстрадиола, показатели могут превышать норму в несколько раз. Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны ниже нормы. Показатели ДГЭA-С, 17-гидроксипрогестерона, кортизола в пределах референсных значений позволяют исключить патологии надпочечников.

При обнаружении объемного образования на УЗИ в качестве уточняющих экспертных способов визуализации проводят мультиспиральную компьютерную томографию или магнитно-резонансное сканирование с контрастированием. На основании оценки изображений КТ/МРТ малого таза при андробластоме яичника устанавливают:

• размеры, локализацию и другие характеристики опухоли;
• состояние контралатерального органа (второго яичника);
• распространенность онкопроцесса, поражение лимфатических узлов;
• компрессионное воздействие новообразования на соседние структуры — опухолевая масса может сдавливать мочеточник и провоцировать гидронефротическую трансформацию почки.

Информация КТ и /или МРТ органов малого таза является основополагающей для планирования объема операции.

Лечение андробластомы

Терапевтический подход определяет онкоконсилиум врачей в индивидуальном порядке. При выборе тактики лечения учитывают:

• возраст женщины;
• стадию онкопроцесса;
• гистологические характеристики неоплазии.

У пациенток фертильного возраста, планирующих в будущем беременность, возможно одностороннее удаление пораженного яичника с опухолью, большим сальником и регионарными лимфатическими узлами — при условии высокой степени дифференцировки и стадии заболевания Т1а. В специализированных онкоцентрах во время операции может быть выполнено срочное гистологическое исследование образцов биоматериала с неоплазии, брюшины и смывов — для подтверждения стадии и окончательного определения потенциала злокачественности. В последующем таким больным показано наблюдение в динамике с контролем гормонального профиля и проведением МРТ/МСКТ области таза каждые 3 месяца в течение первого года.

У женщин в пременопаузе и климактерическом периоде оптимальным вариантом является экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника, лимфодиссекция.

Химиотерапию назначают при неблагоприятных гистологических вариантах и стадии процесса более Т1а. Для уничтожения раковых клеток и предотвращения распространения отсевов злокачественного новообразования возможно применение разных режимов химиотерапии. Эффективность лучевого воздействия избирательна.

Использованы фотоматериалы Unsplash

Source: https://lib.zaplata.ru/zdorowomen/redkaia-opyhol-androblastoma-iaichnika.html